Очаговая склеродермия

Очаговая (локальная, локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, в основе которого лежат нарушения иммунного характера, аутоиммунные болезни. Характеризуется системным, быстро прогрессирующим поражением кожных покровов. Согласно последним медицинским данным, ОСД занимает второе место по частоте диагностирования среди других системных патологий соединительных тканей.

Очаговая склеродермия: описание болезни, формы

Очаговая склеродермия (ОСД) – системная хроническая рецидивирующая патология соединительной, реже мышечной ткани. Дерматологическая болезнь локального характера проявляется очаговым поражением кожных покровов, сосудистыми изменениями, нарушением клеточного иммунитета, метаболизма в структурах соединительных тканей. В патологический процесс также могут вовлекаться структуры, которые расположены под очагами поражения.

Склеродермия сопровождается воспалением (эритема), уплотнением, сухостью кожи, образованием узелков, бляшек, белесо-коричневых пятен, полосок, напоминающих шрамы. Очаги имеют различную форму, диаметр. Появляются на разных участках тела (голова, туловище, конечности).

Как правило, при ОСД отмечают один, несколько уплотненных склеродермических очагов на коже круглой, овальной формы. Зоны поражения хорошо отграничены. Их диаметр не превышает 9–10 см.

Важно! Локализованную склеродермию чаще всего диагностируют у женщин, чем у мужчин. Может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего дерматологическую патологию диагностируют у пациентов 33–65 лет. При этом пик заболеваемости отличается в зависимости от вида дерматологической патологии.

Очаговая склеродермия может быть:

• Бляшечной (очаговой, морфеа). Уплотненные бляшки бледного (воскового) цвета, округлой, овальной формы. По периферии имеют фиолетово-красноватое очертание.  Поражения дермы, эпидермиса отмечают преимущественно в верхней части тела (кисти рук, подмышечные складки, спина, шея, область под грудью). Относится к наиболее распространенным формам ОСД.
• Келоидподобной (верхний вариант, выделенный в отдельный вид). Патологические элементы множественные или единичные. Представляют собой небольшие узелки, напоминающие рубец.
• Каплевидной. При этой форме диагностируют множественные каплевидные уплотнения диаметром до одного сантиметра на поверхности кожных покровов. Очаги поражения имеют беловато-желтый оттенок, блестящие, иногда окружены «сиреневатым кольцом». Безболезненны, но могут вызывать зуд. По консистенции напоминают зубной налет.
• Линейной (полосовидной, лентовидной, саблевидной). Патологические изменения кожных покровов имеют форму обесцвеченных продольных полос шириной до нескольких сантиметров. Чаще отмечают на верхних, нижних конечностях. Очаги поражения проходят по ходу сосудов. Линейную форму склеродермии диагностируют преимущественно у детей.
• Генерализованной. На разных участках тела появляются множественные очаги эритемы, нередко сливающиеся в обширные зоны поражения.
• Буллезной. В склеродермических очагах появляются небольшие светлые пузырьки.
• Глубокой. Характеризуется глубокими уплотнениями. Патологические процессы затрагивают кожу, подкожную клетчатку.
• Комбинированной, смешанной. Отмечают сочетание нескольких форм дерматологической патологии. Проявляется образованием уплотненных участков на коже, болезненностью, дискомфортом, ограничением подвижности суставов.

Также в медицинской практике встречаются атипичные формы локализированной склеродермии.

Этиология, причины развития локальной склеродермии

Причины развития очаговой склеродермии до сих пор полностью не установлены. В ходе многочисленных исследований учеными была отмечена взаимосвязь ОСД с аутоиммунными болезнями (генетические нарушения иммунной системы), вирусными, бактериальными инфекциями. Согласно последним исследованиям, дерматологическое заболевание может быть вызвано бактериями, провоцирующим лайм-боррелиоз (Borrelia burgdorferi).

Причины очаговой склеродермии:

• наследственность, генетическая предрасположенность;
• хронические воспалительные процессы в разных структурах дермы;
• травмы, сопровождающиеся сосудистыми изменениями, нарушениями кровотока;
• аутоиммунные патологии;
• физические, химические факторы, раздражающие кожу;
• острые, хронические инфекции воспалительной этиологии (корь, герпес, стрептококк);
• неоплазия, доброкачественные, злокачественные новообразования;
• снижение резистентности, ослабление иммунного потенциала организма;
• стрессы, эмоциональные перегрузки;
• длительное переохлаждение, частое пребывание на холоде;
• несоблюдение правил гигиены;
• избыточное облучение кожи УФ-излучением;
• сбои в функционировании нервной, эндокринной системы;
• деятельность, связанная с химическими веществами;
• радиоактивное излучение.

К предрасполагающим факторам, провоцирующим ОСД можно отнести установку силиконовых имплантатов, ринопластику, лапароскопию, другие косметологические, лечебные, эстетические операции.

Толчком к развитию дерматологической патологии могут стать хронические сопутствующие кожные болезни, заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, красная волчанка).

Важно! Локальную склеродермию вызывают медикаментозные средства для местного лечения (Блеомицин), длительный прием антибактериальных препаратов. Дерматологическая болезнь может быть вызвана профилактическими вакцинациями, ишемическими поражениями тканей, воспалительными процессами хронического характера.

У женщин локализованная склеродермия может быть вызвана гормональными сбоями во время климактерического периода, беременности, лактации, после курса гормонотерапии.

Механизм развития ОСД

В основе локализированной склеродермии лежат нарушения циркуляции в капиллярах, изменения в метаболизме фибробластов, дисфункции эндотелиальных клеточных структур, повышенное отложение коллагена, отвечающего за эластичность эпидермиса, в коже на фоне иммунных

Различные по характеру, силе воздействия негативные факторы активизируют аутоиммунные процессы в организме. Иммунные клетки принимают за «врагов», чужеродных агентов собственные структуры эпидермиса. Повышается продуцирование коллагена – белка соединительной ткани.

На этом фоне происходят сосудистые изменения, утолщается внутренняя стенка, нарушается кровоток. Повышается вязкость крови, что приводит к застойным явлениям, воспалительным процессам.

Симптомы, клинические проявления

На начальной стадии склеродермии клинические проявления схожи с другими дерматологическими патологиями.

Болезнь развивается постепенно в три этапа:

• уплотнение, склерозирование кожи;
• атрофия;
• пигментация.

Появляются бледно-розовые, розовато-фиолетовые небольшого диаметра округлые, овальные пятна, полосы при линейной форме. Очаги поражений окантованы бледно-розовым, пурпурным ободком. Со временем они увеличиваются в размере, уплотняются, приобретают цвет слоновой кости. Имеют гладкую блестящую поверхность с характерным восковидным блеском.

При бляшечной форме очаговой склеродермии на разных анатомических участках тела отмечают множественные бляшки, имеющие четкое очертание. В начале заболевания они очерчены светло-фиолетовым ободком («пурпурное кольцо»), что указывает на развитие воспаления.

При диагностировании линейной формы очаги поражений, напоминающие по внешнему виду рубцы от удара саблей, локализованы по ходу нервно-сосудистых пучков. Патологические процессы затрагивают весь эпидермис (подкожную клетчатку, мышечные, костные структуры). Запущенная форма дерматологической патологии может стать причиной деформации лица, ухудшения внешнего вида пациента.

Симптоматика ОСД:

• болезненные ощущения, покалывание в местах поражения;
• стянутость кожи;
• очаги уплотнений на разных анатомических участках тела;
• зуд, проявляющийся периодично;
• снижение чувствительности пальцев рук, ног;
• «сосудистые звездочки» в местах расширения капилляров;
• деформация, атрофия кожи в очагах склеродермии;
• сухость;
• изменение цвета кожи;
• болезненность в суставах, мышцах;
• нестабильная температура;
• деформация кистей рук;
• ухудшение подвижности конечностей, суставов;
• снижение активности, быстрая утомляемость;
• изменение общего самочувствия.

Важно! С момента развития заболевания до проявления первых симптомов может пройти от недель, месяцев до нескольких лет.

В зоне локализации очага склеродермии, независимо от формы ОСД, кожа утолщена, появляется отек, прекращается рост волос, нарушаются процессы потоотделения. Кожные покровы сухие на ощупь, плохо собираются в складку. Если не начать лечение, прогрессирующие патологические процессы приводят к атрофии, изменению цвета (гипо- или гиперпигментации).

Очаговая склеродермия проявляется неврологическими, офтальмологическими сбоями. Пациенты жалуются на мышечную боль, судороги, эпилептические припадки, головокружение, частые мигрени, снижение концентрации внимания, онемение конечностей, ухудшение зрительной функции. Отмечают выпадение волос, ресниц, бровей в зонах поражения, вазоспазм с последующим развитием гиперемии, изменение сердечного ритма, снижение вкусовой, тактильной чувствительности, когнитивные нарушения. Нередко ОСД приводит к развитию синдрома Рейно (болевой сосудистый спазм).

Диагностика

При постановке диагноза «очаговая склеродермия» учитывают данные анамнеза, симптомы, интенсивность, характер их проявлений. Проводится дифференциальная диагностика, назначают ряд лабораторно-инструментальных, биохимических, серологических исследований, тестов.

Диагностика ОСД включает:

• рентгенографию грудины;
• УЗИ брюшной полости, щитовидной железы;
• КТ, МРТ;
• электроэнцефалография;
• клинический, биохимический анализ крови;
• гистологию.

Целью диагностических исследований является определение стадии, формы болезни, установление первопричины. ОСД дифференцируют от системной склеродермии, лайм-боррелиоза, радиоактивного фиброза, рубцовой алопеции, неоплазии кожи, плоскоклеточного рака, амилоидоза, синдрома «жесткой кожи», саркоидоза, других дерматологических патологий.

Своевременно проведенная диагностика позволит выявить заболевание на ранних стадиях развития, начать эффективное лечение, не допустив серьезных осложнений.

Лечение ОСД

Лечебные мероприятия назначаются в индивидуальном порядке врачом на основе диагностических результатов. Продолжительность курса, выбор медикаментозных средств зависит от возраста пациента, стадии, формы склеродермии, локализации склеродермических очагов, наличия сопутствующих болезней.

Целью терапии является:

• купирование клинических проявлений;
• устранение первопричины;
• уменьшение площади поражений на коже;
• снижение активности патпроцессов;
• нормализация общего состояния пациентов, улучшение качества их жизни;
• предотвращение рецидивов, повторного развития болезни.

При бляшечной, линейной, неглубоких формах очаговой склеродермии лечение проводят несколькими курсами (по 6–8 с интервалом один-два месяца). Применяют местные медикаменты. Назначают:

• Антибактериальные средства – пенициллин, ампициллин, амоксоциллин, оксациллин.
  
• Препараты на основе гиалуронидазы (Лидаза, Актиногиал, Лонгидаза). Действие лекарств направлено на расщепление гиалуроновой кислоты в соединительных тканях, повышение проницаемости.
  
• Вазопротекторы, сосудистые средства, препараты никотиновой кислоты (Компламил, Ксантинол никотинат, Пентоксифиллин), оказывающие сосудорасширяющий эффект, улучшающие углеводный обмен, мозговое кровообращение, нормализующие работу сосудистой системы.
  
• Антагонисты ионов кальция (Коринфар, Стугерон, Диметилсульфоксид). Нормализуют коронарный кровоток, способствуют насыщению сердечной мышцы кислородом, расширяют периферические сосуды.
  

Для местного лечения при единичных очагах поражения в комплексе с общей терапией назначают Гепариновую, Бутадионовую, Троксовазиновую мази. Препараты на основе гиалуронидазы (Лидаза) вводят непосредственно в склеродермический очаг или используют в виде аппликаций. Курс занимает две-четыре недели.

Важно! Дозировки, продолжительность курса устанавливает лечащий врач. Чтобы не навредить своему здоровью соблюдайте все рекомендации, не занимайтесь самолечением.

При активном, быстро прогрессирующем течении ОСД наличии многочисленных склеродермических очагов, выраженных воспалительных процессах медикаментозное лечение дополняют системными глюкокортикостероидными средствами для перорального, местного применения. Назначают преднизолон, бетаметазон. Показаны противовоспалительные, обезболивающие медикаменты для снижения дискомфорта.

Хорошие результаты при лечении линейной, генерализованной формы склеродермии отмечают после применения Метотрексата монокурсом или с глюкокортикостероидами.

При тяжелом запущенном течении ОСД в комплексе с основной терапией назначают плазмаферез, гемосорбцию, медикаменты с иммунокорректирующим эффектом.

Лечение очаговой склеродермии беременных проводит под строгим контролем врачей с учетом потенциальных рисков для женщины и плода.

Во время лечебного курса нельзя допускать переохлаждения, чрезмерных физических, эмоциональных нагрузок. Откажитесь от курения, других вредных привычек из-за снижения эффективности действия медикаментозных средств. Избегайте длительного прибывания на солнце, факторов, снижающих иммунитет, негативно влияющих на организм.

При своевременной диагностике, адекватном эффективном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный. После курса обязательно пройдите повторное обследование. Если будут рецидивы, незамедлительно свяжитесь с врачом.

Дополнительные лечебные методики при ОСД

Лечебную терапию дополняют ферментными средствами, витаминно-минеральными комплексами, иммуностимуляторами, гомеопатией, фитопрепаратами (Берберин, Мадекассол, Эскузан).

В лечении очаговой склеродермии применяют физиотерапевтические методики, сероводородные, радоновые ванны. Показаны низкоинтенсивная лазеротерапия, магнитотерапия, электро- фонофорез, вакуум-декомпрессию, диатермия, парафиновые, озокеритовые аппликации, ультразвуковая терапия, аэрокринотерапия. После завершения курса назначают массаж пораженных участков, ЛФК.

Хорошие результаты при лечении разных форм локализированной склеродермии отмечают после гипербарической оксигенации (ГБО). В основе методики лежит применение в лечебных целях кислорода под высоким давлением. Процедура улучшает клеточный обмен, способствует насыщению активным веществом тканей, крови, нормализует активность липидов, ускоряет регенеративные процессы.

Для устранения эрозивно-язвенных косметологических дефектов прописывают медикаменты, стимулирующие регенерацию. При стянутости, сухости на поверхность наносят увлажняющие, витаминизированные, питательные мази, гели, спреи.

Улучшить состояние кожи, ускорить заживление язвочек, трещинок помогут примочки, теплые ванночки на основе медуницы, подорожника, ромашки, шалфея, полевого хвоща, других целебных трав. На пораженные склеродермией участки прикладывайте аппликации с соком алоэ, ихтиоловой мазью.

Перед самостоятельным применением средств нетрадиционной медицины проконсультируйтесь с врачом.